6.8.3 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Moyamoya-Angiopathie

Beschreibung:

Chronisch-rezidivierende Kopfschmerzen, die migräneartig sein können und durch die sonstigen klinischen Merkmale der Moyamoya-Angiopathie verursacht werden oder diese begleiten.

Diagnostische Kriterien:
  1. Immer wiederkehrender Kopfschmerz, der das Kriterium C erfüllt
  2. Nachweis der Moyamoya-Angiopathie durch bildgebende Verfahren
  3. Ursächlicher Nachweis durch die beiden folgenden Punkte:
    1. Der Kopfschmerz hat sich in enger zeitlicher Beziehung zu anderen Symptomen und/oder klinischen Zeichen und/oder Nachweis der Moyamoya-Angiopathie durch bildgebende Verfahren entwickelt oder führte zu ihrer Entdeckung
    2. Einer oder beide der folgenden Punkte sind erfüllt:
      1. die Schmerzen haben sich gleichzeitig mit anderen Symptomen und/oder klinischen und/oder radiologischen Zeichen einer Verschlechterung der Moyamoya-Angiopathie deutlich verschlechtert
      2. die Schmerzen haben sich nach einer operativen Revaskularisierung deutlich gebessert
  4. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.
Kommentar:

Kennzeichnend für eine Moyamoya-Angiopathie ist eine bilaterale progressive Verengung und ein progressiver Verschluss des intrakraniellen Abschnitts der A. carotis interna, A. cerebri media und A. cerebri anterior. Es wurden mehrere Suszeptibilitätsgene für eine Moyamoya-Angiopathie identifiziert oder lokalisiert. Bei einigen anderen Patienten tritt eine Moyamoya-Angiopathie in Begleitung anderer Erkrankungen auf (u. a. Sichelzellanämie, Down-Syndrom und Strahlentherapie) und wird als Moyamoya-Syndrom bezeichnet.

Die Moyamoya-Angiopathie zeigt sich meist früh, im Kindes- oder Jugendalter, mit einem ischämischen oder hämorrhagischen Infarkt, der einen akuten Kopfschmerz auslösen kann. Außerhalb dieser akuten vaskulären Ereignisse kommen Kopfschmerzen bei Kindern wie auch bei Erwachsenen mit Moyamoya-Angiopathie sehr häufig vor, wobei ihr Erscheinungsbild am ehesten einer 1.1 Migräne ohne Aura, 1.2 Migräne mit Aura, 1.2.3 Hemiplegischen Migräne oder einem 2. Kopfschmerz vom Spannungstyp ähnelt; in seltenen Fällen wurde von clusterkopfschmerzartigen Attacken berichtet.

Die operative Revaskularisierung hat wechselnde Auswirkungen auf die Kopfschmerzen bei einer Moyamoya-Angiopathie. Bei einigen Patienten tritt eine Besserung ein, bei anderen hält Kopfschmerz an. Eine weitere Unterkategorie ist ein postoperativ neu einsetzender Kopfschmerz.