An anderer Stelle kodiert:
Kopfschmerzen zurückzuführen auf einen epileptischen Anfall als Folge eines Sturge-Weber-Syndroms werden kodiert als 7.6 Kopfschmerz zurückzuführen auf einen epileptischen Anfall.
Diagnostische Kriterien:
- Jeder neue Kopfschmerz, der das Kriterium C erfüllt
- Vorliegen eines Gesichtsangioms, zusammen mit Nachweis eines meningealen Angioms ipsilateral zum Gesichtsangiom mittels zerebraler Bildgebung
- Ein kausaler Zusammenhang kann durch mindestens zwei der folgenden Kriterien gezeigt werden:
- Der Kopfschmerz ist in engem zeitlichem Zusammenhang mit anderen Symptomen und/oder klinischen Zeichen aufgetreten und/oder es erfolgte der Nachweis des meningealen Angioms mittels zerebraler Bildgebung
- Der Kopfschmerz hat sich parallel zu anderen Symptomen bzw. klinischen oder radiologischen Zeichen für ein Wachstum des meningealen Angioms deutlich verschlechtert
- Der Kopfschmerz ist migräneartig, entweder beidseits oder am Situs des Angioms lokalisiert, und tritt in Begleitung einer kontralateralen zum Angiomsitus lokalisierten Aura auf
- Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.
Kommentar:
Das Sturge-Weber-Syndrom tritt ausschließlich sporadisch auf und resultiert aus einer somatischen Mosaikmutation im GNAQ-Gen (Guaninnukleotid-bindendes Protein, Q-Polypeptid).
Der 6.3.5 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine enzephalo-trigeminale oder leptomeningeale Angiomatose (Sturge-Weber-Syndrom) ist nur schlecht dokumentiert. Mehr als 90% der Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom haben epileptische Anfälle, und die Hälfte berichtet von Kopfschmerzen nach diesen Anfällen, die entsprechend kodiert werden sollten. Einzelfälle legen nahe, dass die enzephalo-trigeminale oder leptomeningeale Angiomatose Ursache einer symptomatischen Migräne sein kann, insbesondere von Migräneattacken mit einer prolongierten und/oder motorischen Aura (möglicherweise zurückzuführen auf eine chronische Minderdurchblutung).