6.3.5 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine enzephalo-trigeminale oder leptomeningeale Angiomatose (Sturge-Weber-Syndrom)

An anderer Stelle kodiert:

Kopfschmerzen zurückzuführen auf einen epileptischen Anfall als Folge eines Sturge-Weber-Syndroms werden kodiert als 7.6 Kopfschmerz zurückzuführen auf einen epileptischen Anfall.

Diagnostische Kriterien:
  1. Jeder neue Kopfschmerz, der das Kriterium C erfüllt
  2. Vorliegen eines Gesichtsangioms, zusammen mit Nachweis eines meningealen Angioms ipsilateral zum Gesichtsangiom mittels zerebraler Bildgebung
  3. Ein kausaler Zusammenhang kann durch mindestens zwei der folgenden Kriterien gezeigt werden:
    1. Der Kopfschmerz ist in engem zeitlichem Zusammenhang mit anderen Symptomen und/oder klinischen Zeichen aufgetreten und/oder es erfolgte der Nachweis des meningealen Angioms mittels zerebraler Bildgebung
    2. Der Kopfschmerz hat sich parallel zu anderen Symptomen bzw. klinischen oder radiologischen Zeichen für ein Wachstum des meningealen Angioms deutlich verschlechtert
    3. Der Kopfschmerz ist migräneartig, entweder beidseits oder am Situs des Angioms lokalisiert, und tritt in Begleitung einer kontralateralen zum Angiomsitus lokalisierten Aura auf
  4. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.
Kommentar:

Das Sturge-Weber-Syndrom tritt ausschließlich sporadisch auf und resultiert aus einer somatischen Mosaikmutation im GNAQ-Gen (Guaninnukleotid-bindendes Protein, Q-Polypeptid).

Der 6.3.5 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine enzephalo-trigeminale oder leptomeningeale Angiomatose (Sturge-Weber-Syndrom) ist nur schlecht dokumentiert. Mehr als 90% der Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom haben epileptische Anfälle, und die Hälfte berichtet von Kopfschmerzen nach diesen Anfällen, die entsprechend kodiert werden sollten. Einzelfälle legen nahe, dass die enzephalo-trigeminale oder leptomeningeale Angiomatose Ursache einer symptomatischen Migräne sein kann, insbesondere von Migräneattacken mit einer prolongierten und/oder motorischen Aura (möglicherweise zurückzuführen auf eine chronische Minderdurchblutung).