6.7.3.2 Akuter Kopfschmerz wahrscheinlich zurückzuführen auf ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionsyndrom (RCVS)

Beschreibung:

Typischer Kopfschmerz für ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS), nämlich ein über 1bis 2 Wochen rezidivierender und durch sexuelle Aktivität, Anstrengung, ein Valsalva-Manöver und/oder Emotionen getriggerter Donnerschlagkopfschmerz, doch die Angiographie des Gehirns ergab keine der für RCVS charakteristischen intrakraniellen arteriellen fokalen Stenosen („Perlenschnur-Zeichen“).

Diagnostische Kriterien:
  1. Jeder neue Kopfschmerz, der das Kriterium C erfüllt
  2. Es besteht der Verdacht auf ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionsyndrom (RCVS), doch die Hirnangiographie ist normal
  3. Ein kausaler Zusammenhang kann durch alle der folgenden Kriterien gezeigt werden:
    1. mindestens zweimal Kopfschmerzen innerhalb 1 Monats, die alle der drei folgenden Merkmale aufweisen:
      1. Beginn als Donnerschlagkopfschmerz mit Höhepunkt in <1 Minute
      2. starke Intensität
      3. Dauer ≥5 Minuten
    2. mindestens ein Donnerschlagkopfschmerz wurde von einem der folgenden Punkte ausgelöst:
      1. sexuelle Aktivität (unmittelbar vor dem oder beim Orgasmus)
      2. Anstrengung
      3. eine Art von Valsalva-Manöver
      4. Emotion
      5. Baden und/oder Duschen
      6. Bücken
    3. >1 Monate nach Kopfschmerzbeginn tritt kein neuer Donnerschlag- oder anderer deutlicher Kopfschmerz auf
  4. Einer der folgenden Punkte ist erfüllt:
    1. der Kopfschmerz hat sich innerhalb von 3 Monaten nach seinem Beginn aufgelöst
    2. der Kopfschmerz hat sich noch nicht aufgelöst, aber noch sind keine 3 Monate seit seinem Beginn verstrichen
  5. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose1.
Anmerkung:
  1. Andere Ursachen für Kopfschmerzen, insbesondere eine aneurysmatische Subarachnoidalblutung, konnten durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden.
Kommentar:

Die ICHD-3 schlägt generell keine Kriterien für wahrscheinliche sekundäre Kopfschmerzen vor. Die arteriellen Anomalien bei einem reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) können jedoch schwer nachzuweisen sein. Bei einigen RCVS-Fällen ist während der 2 bis 3 Wochen nach Kopfschmerzbeginn eine wiederholte CT- oder MR-Angiographie erforderlich, bei anderen wird eine invasive konventionelle Angiographie benötigt, um sie aufzudecken. Bei Patienten, die über einen Zeitraum von weniger als einem Monat unter dem rezidivierendem getriggertem Donnerschlagkopfschmerz leiden, der typisch für RCVS ist, doch eine normale anfängliche zerebrale Angiographie und bei denen eine andere Kopfschmerzursache durch entsprechende Untersuchungen ausgeschlossen wurde, kann die vorläufige Diagnose eines 6.7.3.2 Kopfschmerzes wahrscheinlich zurückzuführen auf ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionsyndrom (RCVS) gestellt werden.