6.4.3 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine sekundäre Vaskulitis des ZNS

Beschreibung:

Kopfschmerz, der durch eine sekundäre Vaskulitis des Zentralnervensystems verursacht wird und symptomatisch für diese ist. Kopfschmerzen sind das Leitsymptom dieser Erkrankung, diese weisen jedoch keine spezifischen Merkmale auf.

Diagnostische Kriterien:
  1. Jeder neue Kopfschmerz, der das Kriterium C erfüllt
  2. Es wurde eine sekundäre Vaskulitis des Zentralnervensystems (ZNS-Angiitis bei Vorliegen einer systemischen Angiitis) diagnostiziert
  3. Ein kausaler Zusammenhang kann durch eines oder beide der folgenden Kriterien gezeigt werden:
    1. Der Kopfschmerz ist in enger zeitlicher Beziehung zu anderen Symptomen und/oder klinischen Zeichen des Beginns einer ZNS-Vaskulitis aufgetreten
    2. Einer oder beide der folgenden Punkte ist/sind erfüllt:
      1. der Kopfschmerz hat sich parallel zur Verschlechterung der systemischen Angiitis erheblich verschlechtert
      2. der Kopfschmerz hat sich parallel zur Besserung der systemischen Angiitis infolge einer Behandlung mit Kortikoiden und/oder Immunsuppressiva gebessert
  4. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.
Kommentar:

Kopfschmerzen sind das Leitsymptom einer primären oder sekundären Vaskulitis des ZNS. Sie sind in 50 bis 80% der Fälle vorhanden – je nach eingesetztem Diagnoseverfahren, d.h. Angiographie oder Histologie. Die Kopfschmerzen haben kein spezifisches Muster und sind deshalb nur von geringem diagnostischen Nutzen, bis andere Symptome wie fokal-neurologische Defizite, epileptische Anfälle, Beeinträchtigung der kognitiven Leistungsfähigkeit oder Störungen des Bewusstseins auftreten. Das Fehlen von Kopfschmerzen und einer Pleozytose im Liquor macht jedoch die Diagnose einer zerebralen Vaskulitis unwahrscheinlich.

Grundsätzlich können hier in der Praxis zwei Probleme auftreten: 1) Nachweis einer zerebralen Vaskulitis bei einem Patienten, der unter einer der vielen Erkrankungen leidet, die eine Vaskulitis hervorrufen können; 2) bei einem Patienten mit einer nachgewiesenen zerebralen Vaskulitis muss die zugrundeliegende Erkrankung (Entzündung, Infektion, Intoxikation, Malignom) aufgedeckt werden.

Die Pathogenese des 6.4.3 Kopfschmerzes zurückzuführen auf eine sekundäre Vaskulitis des ZNS ist multifaktoriell: Entzündung, Infarkt (ischämisch oder hämorrhagisch), erhöhter intrakranieller Druck und/oder Subarachnoidalblutung kommen infrage.