Beschreibung:

Kopfschmerz, der durch ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) verursacht wird, in der Regel ein über 1 bis 2 Wochen rezidivierender Donnerschlagkopfschmerz, oft getriggert sexuelle Aktivität, Anstrengung, Valsalva-Manöver und/oder Emotionen. Der Kopfschmerz kann das alleinige Symptom von RCVS bleiben oder es kann sich um ein Warnsymptom handeln, dass einem hämorrhagische oder ischämischen Infarkt vorweggeht.

Diagnostische Kriterien:

1. Jeder neu aufgetretene Kopfschmerz, der das Kriterium C erfüllt
2. Es wurde ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionsyndrom (RCVS) diagnostiziert
3. Ein kausaler Zusammenhang kann durch eines oder beide der folgenden Kriterien gezeigt werden:
   1. Der Kopfschmerz, mit oder ohne fokale Defizite und/oder epileptische Anfälle, hat zu einer Angiographie (mit „strings“- und „Perlenschnur-Zeichen“) und der Diagnose RCVS geführt
   2. Der Kopfschmerz weist eines oder mehrere der folgenden Merkmale auf:
      1. Beginn als Donnerschlagkopfschmerz
      2. getriggert durch sexuelle Aktivität, Anstrengung, Valsalva-Manöver, Emotion, Baden und/oder Duschen
      3. während ≤1 Monat nach Kopfschmerzbeginn vorliegend oder wiederkehrend, ohne neue nennenswerte Kopfschmerzen nach >1 Monat
4. Einer der folgenden Punkte ist erfüllt:
   1. der Kopfschmerz hat sich innerhalb von 3 Monaten nach seinem Beginn aufgelöst
   2. der Kopfschmerz hat sich noch nicht aufgelöst, aber noch sind keine 3 Monate seit seinem Beginn verstrichen
5. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose^1.

Anmerkung:

1. Andere Ursachen für Kopfschmerzen, insbesondere eine aneurysmatische Subarachnoidalblutung, konnten durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden.

Kommentar:

Beim reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) handelt es sich um ein bislang unzureichend verstandenes Krankheitsbild, das klinisch von schwerem diffusem Kopfschmerz gekennzeichnet ist, wie er für Kopfschmerz vom Donnerschlagtyp typisch ist und die Symptome einer aneurysmatischen Subarachnoidalblutung nachahmt.

Das RCVS ist die häufigste Ursache eines im Laufe weniger Tage oder Wochen rezidivierenden Donnerschlagkopfschmerzes. Der 6.7.3.1 akute Kopfschmerz zurückzuführen auf ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionsyndrom kann in Ausnahmefällen auch auf andere Weisen beginnen: im Verlauf von Stunden rasant fortschreitend oder sich im Laufe von Tagen langsamer entwickelnd.

Groß angelegte Untersuchungen an Patienten mit bestätigtem RCVS ergaben, dass bis zu 75% mit Kopfschmerz als alleinigem Symptom vorstellig werden, doch kann die Erkrankung mit fluktuierenden fokalen neurologischen Defiziten und mitunter epileptische Anfälle in Verbindung stehen. 6.7.3.1 akuter Kopfschmerz zurückzuführen auf ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionsyndrom kann ein Warnsymptom darstellen, dass einem hämorrhagischen oder ischämischen Infarkt vorausgeht. Bei einer Minderheit von RCVS-Fällen fehlt Kopfschmerz.

Die Angiographie zeigt bei RCVS per definitionem ein pathologisches Bild mit alternierenden Segmenten einer arteriellen Vasokonstriktion und Vasodilatation („String- und Perlenschnur-Zeichen“ oder das Erscheinungsbild einer „Wurstkette“). Dennoch können die Befunde der MR-, CT- und sogar Katheter-Angiographie in der ersten Woche nach dem klinischen Kopfschmerzbeginn normal sein. Bei Patienten mit rezidivierendem Donnerschlagkopfschmerz und einem normalen Angiogramm, die jedoch alle sonstigen Kriterien für ein RCVS erfüllen, sollte von einem 6.7.3.2 akuten Kopfschmerz wahrscheinlich zurückzuführen auf ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionsyndrom ausgegangen werden. Das kranielles MRT ist bei 30% bis 80% der Fälle auffällig und zeigt diverse Läsionsmuster, unter anderen intrakranielle Blutungen (Konvexität subarachnoidal, intrazerebral und/oder subdural), zerebrale Infarkte und/oder zerebrale Ödeme, die dem „posterioren reversiblen Enzephalopathiesyndrom“ entsprechen.

Mindestens die Hälfte der RCVS-Fälle ist sekundärer Natur, meist mit Auftreten im Wochenbett und/oder nach Exposition mit vasoaktiven Substanzen wie illegalen Drogen, Alpha-Sympathomimetika und serotoninergen Drogen. Die Erkrankung ist innerhalb von 1 bis 3 Monaten selbst limitierend, bei Verschwinden der arteriellen Auffälligkeiten (daher „reversibel“) und fast immer einer Auflösung des Kopfschmerzes. Ein Hirninfarkt infolge des RCVS kann allerdings eine bleibende Beeinträchtigung hinterlassen.