7.1.1 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH)

Früher verwendete Begriffe

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine benigne intrakranielle Druckerhöhung (BIH); Pseudotumor cerebri; meningealer Hydrops; seröse Meningitis.

Beschreibung:

Neu aufgetretener Kopfschmerz oder eine deutliche Verschlechterung eines vorbestehenden Kopfschmerzes, verursacht durch und begleitet von anderen Symptomen und/oder klinischen und/oder in der Bildgebung nachgewiesenen Zeichen einer idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH), mit typischen auf eine IIH verweisenden Merkmalen.

Diagnostische Kriterien:
  1. Neuer Kopfschmerz oder eine deutliche Verschlechterung1 eines vorbestehenden Kopfschmerzes, der das Kriterium C erfüllt
  2. Beide der folgenden Punkte sind erfüllt:
    1. Es wurde eine idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) diagnostiziert2
    2. Der Liquordruck übersteigt 250 mm H2O (oder bei adipösen Kindern 280 mm H2O)3
  3. Einer oder beide der folgenden Punkte sind erfüllt:
    1. Der Kopfschmerz hat sich in einem zeitlichen Zusammenhang zu der IIH entwickelt oder deutlich verschlechtert1 oder führte zu ihrer Entdeckung
    2. Der Kopfschmerz tritt in Begleitung von einem oder beiden der folgenden Punkte auf:
      1. pulsierender Tinnitus
      2. Papillenödem4
  4. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose5,6.
Anmerkung:
  1. Eine „deutliche Verschlechterung“ impliziert eine mindestens zweifache Steigerung der Häufigkeit und/oder Intensität in Übereinstimmung mit der allgemeinen Regel zur Unterscheidung sekundärer von primären Kopfschmerzen.
  2. Eine IIH sollte bei Patienten mit verändertem psychomentalen Status mit Vorsicht diagnostiziert werden.
  3. Zu diagnostischen Zwecken sollte der Liquordruck ohne Behandlung zur Senkung des intrakraniellen Drucks gemessen werden. Der Liquordruck kann durch Lumbalpunktion in Seitenlage ohne Beruhigungsmittel gemessen werden oder durch epidurales oder intraventrikuläres Druckmonitoring. Da der Liquordruck im Tagesverlauf schwankt, sagt eine einmalige Messung am Tag vielleicht nichts über den durchschnittlichen Liquordruck über 24 Stunden aus: zur Diagnosesicherung kann ein längeres lumbales oder intraventrikuläres Druckmonitoring erforderlich sein.
  4. Ein Papillenödem ist von einem Pseudopapillenödem oder einem Sehnervenkopfödem abzugrenzen. Die Mehrzahl der Patienten mit einer IIH weisen ein Papillenödem auf, und bei Patienten ohne dieses Zeichen ist bei der Diagnose Vorsicht geboten.
  5. Ein 7.1.1 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine idiopathische intrakranielle Hypertension kann ähnliche Symptome wie primäre Kopfschmerzen aufweisen, vor allem eine 1.3 chronische Migräne und ein 2.3 chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp; andererseits existieren diese Störungen häufig gleichzeitig mit einer IIH.
  6. Ein 8.2 Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Medikamentenübergebrauch sollte bei Patienten ohne Papillenödem, Abducensparese oder die charakteristischen in der zerebralen Bildgebung nachgewiesenen Zeichen einer IIH ausgeschlossen werden.
Kommentar:

Eine idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) kommt am häufigsten bei übergewichtigen Frauen im gebärfähigen Alter vor (bei denen auch eine falsch diagnostizierte IIH am wahrscheinlichsten ist).

Bei einem 7.1.1 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine idiopathische intrakranielle Hypertension fehlen spezifische Merkmale und dieser ähnelte im Allgemeinen einer 1. Migräne oder einem 2. Kopfschmerz vom Spannungstyp. Ein tägliches Auftreten ist für die Stellung der Diagnose nicht erforderlich.

Eine Kopfschmerzlinderung nach Ablassen von Liquor unterstützt die Diagnose, hat jedoch keinen eigenständigen diagnostischen Wert: man beobachtet diese auch bei Patienten mit anderen Kopfschmerztypen (Sensitivität 72% und Spezifizität 77% für einen 7.1.1 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine idiopathische intrakranielle Hypertension).

Zu den Befunden der zerebralen Bildgebung, die mit der Diagnose einer IIH übereinstimmen, gehören das Empty-Sella-Syndrom (ESS), eine Erweiterung des perioptischen Subarachnoidalraums, eine Abflachung der hinteren Skleren, eine Vorwölbung der Sehnervpapillen in den Glaskörper und eine quer verlaufende zerebrovenöse Sinusstenose.