3.1 Clusterkopfschmerz

Früher verwendete Begriffe

Ziliare Neuralgie, Erythromelalgie des Kopfes, Bing-Erythroprosopalgie, Hemicrania angioparalytica, Hemicrania periodica neuralgiformis, Histaminkopfschmerz, Horton-Syndrom, Harris-Horton-Syndrom, migränöse Neuralgie nach Harris, Petrosusneuralgie nach Gardner, Sluder-Neuralgie, Neuralgie des Ganglion sphenopalatinum, Vidianusneuralgie

An anderer Stelle kodiert:

Ein symptomatischer Clusterkopfschmerz als sekundäre Folge einer anderen Erkrankung wird entsprechend dieser Erkrankung kodiert.

Beschreibung:

Attacken eines schweren, streng einseitigen Schmerzes orbital, supraorbital, temporal oder in einer Kombination dieser Lokalisationen von 15 bis 180 Minuten Dauer und einer Häufigkeit von einer Attacke jeden zweiten Tag bis zu 8 Attacken/Tag. Eines oder mehrere der nachfolgend genannten Begleitsymptome kommen vor: konjunktivale Injektion, Lakrimation, nasale Kongestion, Rhinorrhoe, vermehrtes Schwitzen im Bereich von Stirn und Gesicht, Miosis, Ptosis und/oder Lidödem und/oder Unruhe oder Agitation.

Diagnostische Kriterien:
  1. Mindestens 5 Attacken, die die Kriterien B bis D erfüllen
  2. Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15 bis 180 Minuten1 anhalten
  3. Einer oder beide der folgenden Punkte ist/sind erfüllt:
    1. mindestens eines der folgenden Symptome oder Zeichen, jeweils ipsilateral zum Kopfschmerz:
      1. konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
      2. nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
      3. Lidödem
      4. Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
      5. Miosis und/oder Ptosis
    2. körperliche Unruhe oder Agitiertheit
  4. Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 jeden zweiten Tag und 8 pro Tag2
  5. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.
Anmerkung:
  1. Während eines Teils (aber weniger als der Hälfte) des Zeitverlaufes bei einem 3.1 Clusterkopfschmerz können die Attacken weniger schwer sein und/oder kürzer oder länger andauern.
  2. Während eines Teils (aber weniger als der Hälfte) des Zeitverlaufes bei einem 3.1 Clusterkopfschmerz können die Attacken seltener auftreten.
Kommentar:

Die Attacken treten üblicherweise in Serien auf, die Wochen oder Monate andauern (sogenannte Clusterepisoden). Dazwischen liegen Remissionszeiten, die meist Monate oder Jahre anhalten. Bei etwa 10% bis 15% der Patienten tritt jedoch ein 3.1.2 chronischer Clusterkopfschmerz ohne derartige Remissionen auf. In einer großen Serie von Verläufen konnte gezeigt werden, dass ein Viertel der Patienten lediglich eine Clusterepisode aufwies. Diese Patienten erfüllen die Kriterien für einen 3.1 Clusterkopfschmerz und sollten entsprechend kodiert werden.
Während einer Clusterepisode des 3.1.1 episodischen Clusterkopfschmerzes und beim 3.1.2 chronischen Clusterkopfschmerz kommt es regelmäßig zu Attacken. Diese können durch Alkohol, Histamin oder Nitroglyzerin ausgelöst werden.

Der Schmerz beim 3.1 Clusterkopfschmerz ist schwerpunktmäßig orbital, supraorbital oder temporal bzw. an einer Kombination dieser Orte lokalisiert, kann aber auch in andere Regionen ausstrahlen. Während der schlimmsten Attacken ist die Schmerzintensität unerträglich. Die Patienten sind in der Regel nicht in der Lage, sich hinzulegen und laufen charakteristischerweise umher. Üblicherweise tritt der Schmerz innerhalb einer Clusterepisode immer auf derselben Seite des Kopfes auf.

Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen 20 und 40 Jahren. Aus bisher nicht bekannten Gründen sind Männer dreimal häufiger betroffen als Frauen.

Akute Attacken gehen mit einer Aktivierung des posterioren hypothalamischen Graus einher. Der 3.1 Clusterkopfschmerz kann in etwa 5% der Fälle autosomal dominant sein.
Es sind einige Patienten beschrieben worden, die sowohl einen 3.1 Clusterkopfschmerz als auch eine 13.1.1 Trigeminusneuralgie (mitunter Cluster-Tic-Syndrom genannt) aufwiesen. Diese Patienten sollten beide Diagnosen erhalten. Die Wichtigkeit dieser Beobachtung liegt darin, dass beide Erkrankungen separat behandelt werden müssen, um Schmerzfreiheit zu erreichen.