13.8 Tolosa-Hunt-Syndrom

Beschreibung:

Einseitiger orbitaler oder periorbitaler Schmerz in Begleitung einer Parese des 3., 4. und/oder 6. Hirnnervs, sei es nur bei einem Hirnnerv oder mehreren hiervon, verursacht durch eine granulomatöse Entzündung im Sinus cavernosus, in der Fissura orbitalis superior oder der Orbita.

Diagnostische Kriterien:
  1. Einseitiger orbitaler oder periorbitaler Kopfschmerz, der Kriterium C erfüllt
  2. Beide der folgenden Punkte sind erfüllt:
    1. Granulomatöse Entzündung des Sinus cavernosus, der Fissura orbitalis superior oder der Orbita nachgewiesen durch MRT oder Biopsie
    2. Ipsilaterale Lähmung des 3., 4. und/oder 6. Hirnnerv oder mehrerer dieser Hirnnerven
  3. Ein kausaler Zusammenhang kann durch folgendes gezeigt werden:
    1. Der Kopfschmerz ist ipsilateral zu der granulomatösen Entzündung lokalisiert
    2. Der Kopfschmerz ist der Lähmung des 3., 4. und/oder 6. Hirnnervs um ≤2 Wochen vorangegangen oder hat sich hiermit entwickelt
  4. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.
Kommentar:

Es gibt Einzelfallberichte über ein 13.8 Tolosa-Hunt-Syndrom mit zusätzlicher Beteiligung des 5. Hirnnervs (üblicherweise des 1. Astes) oder des Nervus opticus, des 7. oder 8. Hirnnervs. Die sympathische Innervation der Pupille ist gelegentlich mit betroffen.

Sorgfältige Nachuntersuchungen sind notwendig, um andere Ursachen einer schmerzhaften Ophthalmoplegie wie Tumore, Vaskulitis, basale Meningitis, Sarcoidose oder Diabetes mellitus.

Schmerz und Parese in Verbindung mit einem 13.8 Tolosa-Hunt-Syndrom verschwinden bei adäquater Behandlung mit Kortikosteroiden.