13.10 Rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie

Früher verwendeter Begriff:

Ophthalmoplegische Migräne (dieser alte und unpassende Begriff wurde verworfen, da dieses Syndrom nicht migränöser Art ist, sondern es sich um eine rezidivierende schmerzhafte Neuropathie handelt).

Beschreibung:

Wiederholte Lähmungsattacken an einem oder mehreren okulomotorischen Hirnnerv(en) (üblicherweise am 3. Hirnnerv) mit ipsilateralem Kopfschmerz.

Diagnostische Kriterien:
  1. Mindestens zwei Attacken, die Kriterium B erfüllen
  2. Beide der folgenden Punkte sind erfüllt:
    1. Unilateraler Kopfschmerz
    2. Ipsilaterale Lähmung eines, zweier oder aller drei Augenbewegungsnerven1
  3. Ein parasellärer Prozess bzw. eine Läsion im Bereich der Fossa orbitalis oder der hinteren Schädelgrube konnten durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden.
  4. Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.
Anmerkung:
  1. Einige Daten lassen darauf schließen, dass sich Kopfschmerzen bis zu 14 Tage vor der Okulomotoriusparese entwickeln können.
Kommentar:

Eine Gadoliniumanreicherung oder Nervenverdickung können im MRT gezeigt werden.

Einige Patienten profitieren von einer Behandlung mit Kortikosteroiden.